Registratie van Pulmonale Hypertension geassocieerd met Sarcoidose (RESAPH)

Sarcoïdose is een systeem ziekte van onbekende oorzaak die wordt
gekarakteriseerd door granulomen, ophopingen van afweercellen. Elk orgaan kan
aangedaan zijn, maar meestal is de long betrokken. In Nederland lijden zo'n
5000 mensen aan sarcoïdose. De behandel mogelijkheden zijn beperkt en gericht
op het beperkten van schade. Bij het merendeel van de patiënten gaat de ziekte
vanzelf over, maar een klein deel (tot 9,7%) van de patiënten overlijd aan
sarcoïdose.

Pulmonale hypertensie is een ernstige complicatie van sarcoïdose. De oorzaak
van pulmonale hypertensie is multifactorieel en omvat diastolische dysfunctie
van het hart, vaatcompressie door lymfadenopathie, long destructie door fibrose
en granulomateuze vasculitis. Sarcoïdose geAssocieerde Pulmonale Hypertensie
(SAPH) is een belangrijke risicofactor voor vroege mortaliteit bij sarcoïdose
patiënten. Prospectieve studies hebben laten zien dat vijf tot tien procent van
alle sarcoïdose patiënten pulmonale hypertensie hebben.

Er is weinig bekend over de optimale behandeling van pulmonale hypertensie in
sarcoïdose. De meeste sarcoïdose centra hebben weinig patiënten
gediagnosticeerd en behandeld. Er is slechts een beperkt aantal klinische
studies verricht in deze patiënten groep, waarin sommige patiënten met SAPH
lijken te reageren op pulmonale vasodilatatoren. De optimale behandeling van
deze patiënten blijft dus onzeker.

In deze multicenter studie in de Verenigde Staten en Europa (Nederland) worden
met behulp van een database demografische gegevens, klinisch beloop,
hemodynamische parameters, longfunctie gegevens en behandel gegevens van
patiënten met SAPH geregistreerd. Ook wordt er bloed verzameld om onderzoek te
doen naar de aanleg en oorzaak van pulmonale hypertensie bij sarcoïdose.

Het betreft een prospectieve observationele studie (registry) van twee groepen
patiënten met SAPH: Een groep betreft nieuw gediagnosticeerde patiënten, de
andere groep bestaat uit patiënten die bekend zijn met SAPH. Er wordt beoogd in
totaal 300 patiënten (150 per groep) te includeren in deze registry studie in
de in totaal 7 studie centra (6 in de Verenigde Staten, 1 in Europa). In dit
onderzoek worden de sarcoïdose patiënten met pulmonale hypertensie gevolgd
gedurende in totaal 7 jaar.

Deelname aan deze studie weinig extra belasting geven voor de patiënten:
-Er vinden geen extra polikliniek bezoeken plaats.
-Tijdens reguliere polikliniek bezoeken wordt gevraagd vragenlijsten in te
vullen, dit kan ook thuis en kost 20-30 minuten extra tijd. Het betreft de
ademhalingsvragenlijst van het st. George ziekenhuis (SGRQ), de
Vermoeidheidsvragenlijst (FAS) en de SF-36 gezondheidstoestand vragenlijst
-Er wordt tijdens reguliere bloedafname twee extra buisjes bloed afgenomen.
-Eén keer per jaar gedurende twee jaar wordt een extra 6 minuten looptest
uitgevoerd, tijdens een regulier polikliniekbezoek,
-Bijwerkingen worden niet verwacht.