Multicenter implementatie van MR-beeldvormingstudies in kinderen met retinoblastoom naar het vaststellen van de waarde van craniofaciale MRI-screening van bestraalde erfelijke retinoblastoomoverlevers voor vroege detectie van tweede primaire craniofaciale tumoren en voor de verbetering van overleving

Erfelijke retinoblastoompatiënten hebben een verhoogd risico om tweede primaire
tumoren (SPT) te ontwikkelen op latere leeftijd (met de grootste kans in de
tienerjaren), met name wanneer deze patiënten zijn bestraald voor
retinoblastoom. Wij denken dat regelmatige screening met MRI kan leiden tot
vroege opsporing van SPTs en dat dit kan leiden tot een verbeterde overleving.

Het doel van de studie is om het mogelijke voordeel van craniofaciale
MRI-screening voor de vroege opsporing van subklinische tweede primaire tumoren
in het gezicht en de hersenen in patiënten die eerder bestraald zijn voor
erfelijke retinoblastoom.

Prospectief multicenter niet-invasief screeningsonderzoek. De totale studieduur
zal 4 jaar screening zijn plus 5 jaar follow-up.

Geïncludeerde patienten zullen een jaarlijkse craniofaciale MRI ondergaan voor
de periode van 4 jaar. Hen zal ook gevraagd worden een psychologische
zwaarte-vragenlijst in te vullen tijdens elk bezoek. Een mogelijk risico van
screening is anticipatie-angst, maar screening kan ook juist geruststellend
zijn voor patiënten en ouders; wij weten niet welke zwaarder zal wegen.
Fout-positieve testresultaten van MRI-screening zouden kunnen leiden tot
(achteraf) onnodige angst en vervolgonderzoek (bijvoorbeeld het nemen van een
biopt). Deze groep patiënten heeft echter een hoog risico op het ontwikkelen
van SPT's, met slechte statistieken voor 5-jaarsoverleving. Vroege detectie en
behandeling van kleinere tumoren in een vroeger stadium zou derhalve de
overleving van deze patiënten kunnen verbeteren.