Het onderzoeken van de diagnostische waarde van magnetic resonance imaging (MRI) en diffusion tensor imaging (DTI) op een 3 Tesla en een 7 Tesla MRI systeem en ultrasound (US) om de zenuwen en spieren in de onderarm in beeld te brengen en…
ID
Bron
Verkorte titel
Aandoening
- Perifere neuropathieën
Synoniemen aandoening
Betreft onderzoek met
Ondersteuning
Onderzoeksproduct en/of interventie
Uitkomstmaten
Primaire uitkomstmaten
De studie parameters zijn enerzijds kwalitatief door te kijken naar de anatomie
met behulp van MRI (T1, T2 en 3D DTI) en US en anderzijds kwantitatief door te
kijken naar de diffusieparameters (fractionele anisotropie, gemiddelde
diffusiviteit, axiale diffusiviteit en radiale diffusiviteit, maar ook naar de
dwarsdoorsnede, de fascikel dikte, de zenuwlengte en de echogeniciteit. Deze
resultaten zullen worden vergeleken met EMG. Bij EMG wordt gekeken naar de
geleiding van zenuwen en spieren. Eventuele afwijkingen in geleiding zullen
worden gekoppeld aan de parameters die gevonden worden bij echo en MRI.
Secundaire uitkomstmaten
NVT
Achtergrond van het onderzoek
Multifocale motor neuropathie (MMN) en amyotrofische laterale sclerosis (ALS)
zijn ernstige maar zeldzame ziekten die klinische zich anders kunnen
presenteren. Beide ziekten zijn gekarakteriseerd door de progressieve,
multifocale en asymmetrische distributie van de zenuwen zonder sensorische
component. ALS heeft een dramatische ziekte waarbij patiënten vaak binnen
enkele jaren komen te overlijden. MMN heeft een milder ziekteverloop. In een
later stadium kan de patiënt zeer ernstig invalide zijn geworden door het
progressieve axonale motor neuron zenuw verlies. Dit tekort start normaliter en
blijft in het distale gedeelte van de arm. Het is belangrijk onderscheid te
maken tussen MMN en ALS, maar dit kan zeer moeilijk zijn. Bij MMN treedt er
vaak een conductie block (CB) welke kan worden geïdentificeerd met zenuw
conductie studies (NCS). Echter worden deze niet altijd gevonden. Vroege
diagnostiek is in deze essentieel omdat de gewenste therapie dan kan worden
gestart. In MMN betekent dit dat de patiënten immunoglobines (IVIg) zullen
krijgen. Bij ALS is er nog geen genezende therapie gevonden maar riluzole kan
de ziekte progressie vertragen met enkele maanden.
Meer diagnostische middelen zijn nodig om een onderscheid te maken tussen beide
ziekte en de ziekten beter te diagnosticeren om zo snel mogelijk te starten met
de therapie.
Doel van het onderzoek
Het onderzoeken van de diagnostische waarde van magnetic resonance imaging
(MRI) en diffusion tensor imaging (DTI) op een 3 Tesla en een 7 Tesla MRI
systeem en ultrasound (US) om de zenuwen en spieren in de onderarm in beeld te
brengen en onderscheid te maken tussen MMN en ALS en om te kijken wat de waarde
is van deze technieken in het identificeren van de ziekte progressie in
vergelijking met de gouden standaard electromyogram (EMG).
Onderzoeksopzet
Een prospectieve monocenter pilot studie van 10 MMN patiënten, 10 ALS patiënten
en 10 gezonde vrijwilligers (tijdsframe 12 maanden).
Inschatting van belasting en risico
De proefpersonen zullen een MRI scan tijdens 2 sessies van elk 25 minuten op de
3T MRI scanner en op de 7T MRI scanner. Er zijn geen risico's bekend van MRI,
anders dan tijdelijke duizeligheid en claustrofobische gevoelens. Er is geen
contrast nodig. De belasting voor de MRI onderzoeken is relatief laag. De
proefpersonen zullen een ultrasound onderzoek krijgen van 20 minuten. Er zijn
geen risico's bekend van ultrasound. Daarnaast wordt er een EMG onderzoek
gedaan gedurende 45 minuten waarbij de zenuwen en de spieren worden gemeten. De
EMG kan gepaard gaan met een tintelend en soms een pijnlijk gevoel. Voorafgaand
aan het EMG zal de arm gedurende 30 minuten in een waterbak worden opgewarmd.
Er zijn geen risico's bekend van EMG.
De resultaten van dit onderzoek zullen ons mogelijk kunnen helpen om MMN en ALS
beter te kunnen diagnosticeren en onderscheid te maken tussen beide ziekten om
op deze manier de therapie en verdere behandelplannen hierop aan te kunnen
passen.
Publiek
Lundlaan 6
Utrecht 3508 AB
NL
Wetenschappelijk
Lundlaan 6
Utrecht 3508 AB
NL
Landen waar het onderzoek wordt uitgevoerd
Leeftijd
Belangrijkste voorwaarden om deel te mogen nemen (Inclusiecriteria)
Patiënten met MMN
- Langzame progressieve en stapsgewijze progressieve ledematen zwakte
- Assymetrische ledemaat zwakte
- Aantal aangedane ledematen regio's < 7. Ledematen regio's zijn gedefiniëerd als bovenarm, onderarm, bovenbeen, onderbeen beiderzijds.
- Verminderde of afwezige peesreflexen in de aangedane ledematen
- Signalen en symptomen zijn meer aanwezig in de bovenste ledematen dan in de onderste ledematen
- Leeftijd van ontstaan ziekte: 20-65 jaren;Patiënten met ALS:
- Bewijs van een onderste motor neuron degeneratie door klinische, electrofysiologische of neuopathologische onderzoeken
- Bewijs van bovenste motor neuron degeneratie door klinische onderzoeken
- Progressieve verspreiding van de symptomen binnen een regio
- Patiënt moet tussen de 20-65 jaar oud zijn;Gezonde vrijwilligers
- Vrijwilligers zijn gezond
- Vrijwilligers zijn ouder dan 18 jaar
- Vrijwilligers zijn bereid en in staat een informed consent formulier te tekenen.
Belangrijkste redenen om niet deel te kunnen nemen (Exclusiecriteria)
Patiënten met MMN
- de patiënten moeten geen objectieve sensorische abnormaliteiten vertonen behalve dan een trillend/vibrerend gevoel
- de patiënten moeten geen bulbaire symptomen vertonen
- de patiënten moeten geen bovenste motor neuron deficiëntie vertonen
- de patiënten moeten geen andere neuropathieën hebben (diabetisch, profirisch of vasculitisch neuropathie, chronische ontstekingings demyelinerende polyneuropathie; lyme neuroborreliosis, postradiatie neuropathie, erfelijke neuropathie: Charcot-Marie-Tooth neuropathie; meningeale carcinomatosis.
- patiënten moeten geen myopathie hebben (bijvoorbeeld facioscapulohumerale musculaire dystrofie inclusief body myositis;Patiënten met ALS
- Patiënten moeten geen andere ziekte hebben die de signalen en symptomen van de onder en boven motor neuro degeneratie kunnen verklaren
- patiënten moeten geen andere neuropathieën hebben (diabetisch, profirisch of vasculitisch neuropathie, chronische ontstekingings demyelinerende polyneuropathie; lyme neuroborreliosis, postradiatie neuropathie, erfelijke neuropathie: Charcot-Marie-Tooth neuropathie; meningeale carcinomatosis.
- patiënten moeten geen myopathie hebben (bijvoorbeeld facioscapulohumerale musculaire dystrofie inclusief body myositis;Gezonde vrijwilligers
- vrijwilliger moet geen contra-indicatie voor MRI hebben (pacemaker, claustrofobisch)
- vrijwilligers moeten geen bekende MMN, ALS of andere neuropathie gerelateerde ziekte hebben
Opzet
Deelname
Opgevolgd door onderstaande (mogelijk meer actuele) registratie
Geen registraties gevonden.
Andere (mogelijk minder actuele) registraties in dit register
Geen registraties gevonden.
In overige registers
| Register | ID |
|---|---|
| CCMO | NL49006.041.14 |