Beeldvorming van ventriculaire adaptatie na een dubbelzijdige longtransplantatie in patiënten met pulmonale arteriële hypertensie

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een fatale ziekte die gekarakteriseerd
wordt door rechter ventrikel (RV) dysfunctie en falen. Rechtszijdige
hartcatheterisatie (RHC) is de gouden standaard voor de diagnostiek naar PAH.
Echter, in de loop van de jaren heeft MRI zich ontwikkeld tot een excellente,
niet-invasieve methode om de meest belangrijke parameters te meten die
geassocieerd zijn met PAH. Tegenwoordig is MRI complementair aan RHC in de
follow-up van patiënten met PAH.
Huidige therapieën voor de behandeling van PAH hebben de lange termijn
overleving verbeterd, echter blijft de mortaliteit hoog. Patiënten die niet
goed (meer) reageren op medicamenteuze therapie, is longtransplantatie vaak nog
de enige mogelijkheid. Een aantal studies hebben de effecten van
longtransplantatie op de RV onderzocht, echter deze studies zijn oud en
gebaseerd op invasieve diagnostiek. Onderzoek naar veranderingen in RV functie
en mechaniek, met gebruikmaking van MRI, zijn belangrijk in de timing van
longtransplantatie bij PAH patiënten en het draagt bij aan de vraagstukken die
bestaan met betrekking tot RV functie bij drukbelasting en -ontlasting.

Het onderzoeken van de mechanische adaptatie van de RV 'drukontlasting' en
reversibiliteit van RV dysfunctie in patiënten die een een longtransplantatie
hebben ondergaan.

Explorative case study

De volgende onderzoeken vinden tweemaal plaats per patiënt )voor en zes maanden
na LTX):
- Voorgeschiedenis en huidige ziektegeschiedenis, incl. NYHA-klasse.
- Lichamelijk onderzoek (LO)
- MRI (LV en RV volume, massa en extracellulaire matrix compositie
[T1-mapping]).
- Transthoracale echocardiografie (TTE, standaard protocol voor functie,
dimensies en klepafwijkingen).
- Rust ECG
- Laboratoriumonderzoek: NT pro-BNP, eGFR (serum wordt opgeslagen).

In alle patiënten die een LTX ondergaan is bloedonderzoek, echocardiografie en
ECG onderdeel van de routine follow-up voor en na een LTX. Om te voldoen aan de
secundaire uitkomstparameters worden tijdens het standaard bloedonderzoek een 3
extra buisjes bloed (a 10 ml) afgenomen.

In patiënten met PAH is MRI voor en na LTX onderdeel van de standaard zorg.

In de controle groep, zonder PH, is de MRI niet standaard zowel voor als na de
LTX

Alle onderzoeken worden gepland in combinatie met al bestaande afspraken.
Deelname aan de studie zal tot minimale extra inspanning leiden. Patiënten die
deelnemen aan de studie worden blootgesteld aan de bestaande bijwerkingen van
het contrastmiddel tijdens MRI.