Veranderingen van een thoracolumbale kyfose bij achondroplasten

Achondroplasie wordt gekenmerkt door een defect in de kraakbeenombouw. Als
gevolg hiervan zijn niet alleen de ledematen verkort, maar is ook de anatomie
van de wervelkolom sterk afwijkend. Dit predisponeert voor allerhande
problematiek. Een van die problemen is het frequent voorkomen van een
thoracolumbale kyfose (TLK) die kan leiden tot compressie van ruggenmerg en
/of cauda equina. Dit kan leiden tot motore en sensibele stoornissen aan de
benen en tot mictieproblemen en veel pijn. Dit onderzoek is er op gericht deze
kyfosering vroegtijdig te onderkennen en een optimale behandelstrategie in te
stellen om de kyfosering te beperken.
Motief:
De thoracolumbale overgang van de wervelkolom vertoont normaliter geen
kyfotische hoek. Bij kinderen met achondroplasie lijkt echter het merendeel
geboren te worden met een kyfotische stand van de thoracolumbale overgang.
Retrospectief onderzoek dat we uitvoerden met behulp van een database van 105
achondroplastische kinderen van de afdeling orthopedie van het UMCU toonde aan
dat 68% van de kinderen een TLK had.
De achondroplasten kinderen die zich meldden bij de afdeling orthopedie werden
gecontroleerd op het aanwezig zijn van deze TLK en een behandelprotocol werd
ingesteld. Dit protocol bestond uit het liggend verzorgen van het kind totdat
het uit zichzelf gaat zitten. Voorts werd de kyfose frequent gecontroleerd en
werd een redresserend korset aangemeten indien de kyfose de 30 graden hoek
overschreed. Retrospectieve analyse van de database toonde aan dat bij de helft
van de kinderen de TLK spontaan verdween (met of zonder gedragsregels) en dat
bij een kwart van de kinderen therapie in de zin van een corset of een operatie
nodig bleek.

Lange follow up ontbreekt echter in deze database. Een follow up onderzoek
waarbij de patiënten uit de database worden uitgenodigd voor een anamnese en
beeldvorming zou een veel completer beeld geven van de ontwikkeling van TLK bij
achondroplasten.

In het LUMC worden regelmatig volwassen patienten met klachten van een
wervelkanaalvernauwing in de hoog lumbale en laag thoracale overgang gezien.
Veelal bestaat bij deze patienten een TLK. TLK kan in een kader worden
geplaatst waarbij anatomie van de wervelkolom en in het bijzonder sagittal
balance en pelvic incidence van de achondroplast, nader kan worden bestudeerd.
Het vermoeden bestaat dat sagittal balance en pelvic incidence (termen om de
anatomie en krachtenverdeling in de wervelkolom in maat en getal te duiden) bij
de achondroplast gecorreleerd zijn met klachtenpatroon. Deze parameters zouden
zelfs prognostische waarde kunnen hebben.

Vraagstelling:
Hoe ontwikkelt een thoracolumbale kyfose zich naarmate het kind ouder wordt?
Bestaat er een correlatie tussen TLK en klinische symptomen?
Bestaat er op de volwassen leeftijd nog progressie van TLK?
Is de aanwezigheid van TLK gecorreleerd met een verhoogd aantal chirurgische
interventies aan de wervelkolom?
Wordt de sagittale balans beïnvloed door de thoracolumbale kyfose?
Wordt de pelvic incidence beïnvloed door de thoracolumbale kyfose?

Er zal een rontgenfoto worden gemaakt. Dit geeft een lage stralenbelasting.