De diagnose van het bvFTD phenocopy syndroom blijft moeilijk aangezien de etiologie nog steeds onbekend is. Inzicht in de neuropathologische processen die ten grondslag liggen aan het syndroom zal diagnostische beslissingen en daardoor…
ID
Bron
Verkorte titel
Aandoening
- Overige aandoening
Synoniemen aandoening
Aandoening
neurodegeneratieve of neuropsychiatrische aard
Betreft onderzoek met
Ondersteuning
Onderzoeksproduct en/of interventie
Uitkomstmaten
Primaire uitkomstmaten
D.m.v. DTI zullen verschillen in integriteit van de normaal lijkende witte stof
van patienten en gezonde proefpersonen worden vergeleken. De waarde van deze
integriteitsbepaling voor de diagnose van het bvFTD phenocopy syndroom zal
worden bepaald.
Met fMRI zullen de verschillen in hersenactiviteit tussen patienten en gezonde
proefpersonen worden bestudeerd 1) wanneer zij taken uitvoeren die een beroep
doen op vaardigheden waarmee patiënten moeite hebben, en 2) wanneer zij geen
taken uitvoeren, d.w.z. wanneer de hersenen in rust verkeren. De waarde van het
uitvoeren van deze metingen voor de diagnose van bvFTD phenocopy syndroom zal
worden bepaald.
M.b.v. ASL zullen verschillen in de doorbloeding van het brein van patiënten en
van gezonde proefpersonen worden vergeleken en zal worden bepaald of een afname
van de doorbloeding in het brein van patiënten indicatief kan zijn voor het
bvFTD phenocopy syndroom.
Secundaire uitkomstmaten
nvt
Achtergrond van het onderzoek
De voornaamste oorzaak van preseniele dementia, na de ziekte van Alzheimer, is
fronto-temporale dementie (FTD). De meest voorkomende vorm van FTD is de
gedragsvariant (behavioral variant, of bvFTD), die gekenmerkt wordt door een
toenemende verslechtering in sociaal en persoonlijk gedrag. In een select
aantal patiënten met een klinische bvFTD diagnose vindt men echter niet de
typische afwijkingen op magnetische resonantie imaging (MRI) scans van de
hersenen die verwacht worden bij het ziektebeeld. Opvallend is dat de niet
afwijkende MRI in deze patiënten samenhangt met een gunstiger beloop van de
ziekte t.o.v. patiënten die wel afwijkingen op de MRI laten zien. Men beschouwt
deze patiënten daarom ook wel als bvFTD *phenocopy* patiënten, ofwel patiënten
die de typische gedragskenmerken van bvFTD vertonen maar die niet daadwerkelijk
een dementie ontwikkelen.
Vooralsnog is het onduidelijk of de etiologie van het bvFTD phenocopy syndroom
van neurodegeneratieve of neuropsychiatrische aard is. Zeker is dat, gezien de
typische verandering op gedragsniveau, er op neurofysiologisch niveau ook
veranderingen plaatsvinden. Aangezien conventionele neuroimaging technieken
zoals MRI en positron emissie tomografie (PET) geen afwijkingen laten zien,
zijn meer geavanceerde neuroimaging technieken nodig om subtielere
neurofysiologische processen in beeld te brengen. De uitkomsten kunnen inzicht
bieden in de processen die leiden tot de ernstige gedragsproblematiek van deze
patiënten.
Vier nieuwe geavanceerde MR technieken lijken veelbelovend in het detecteren
van subtiele veranderingen in de integriteit en de functionele activiteit van
het brein. Diffusion tensor imaging (DTI) biedt een kwantitatieve maat om de
integriteit van zowel grijze als witte stof in vivo te bepalen; functionele MRI
(fMRI) kan de activiteit van het brein meten tijdens het uitvoeren van
cognitieve taken maar ook tijdens rust (resting state fMRI); en arteriele spin
labeling biedt een kwantitatieve maat voor het non-invasief bestuderen van de
doorbloeding van het brein.
De diagnose van het bvFTD phenocopy syndroom blijft moeilijk aangezien de
etiologie nog steeds onbekend is. Inzicht in de neuropathologische processen
die ten grondslag liggen aan het syndroom zal diagnostische beslissingen en
daardoor behandelingsplannen vergemakkelijken aangezien neurodegeneratieve en
neuropsychiatrische aandoeningen verschillende behandelingstrajecten vereisen.
Dit geldt voor zowel medicamenteuze behandeling als begeleiding. Niet alleen is
dat van belang voor patiënten, maar ook voor verzorgers, aangezien de zorglast
voor een FTD patient in het bijzonder hoog is vanwege hun ernstige
gedragsstoornissen.
Doel van het onderzoek
De diagnose van het bvFTD phenocopy syndroom blijft moeilijk aangezien de
etiologie nog steeds onbekend is. Inzicht in de neuropathologische processen
die ten grondslag liggen aan het syndroom zal diagnostische beslissingen en
daardoor behandelingsplannen vergemakkelijken aangezien neurodegeneratieve en
neuropsychiatrische aandoeningen verschillende behandelingstrajecten vereisen.
Onderzoeksopzet
Case-control studie
Inschatting van belasting en risico
De proefpersoon krijgt enkel een MRI zonder contrast. Gezien het feit dat MRI
onschadelijk is gebleken indien men de contra indicaties van de MRI doorneemt
is er geen risico voor de proefpersonen. De belasting voor de patiënt is het
ondergaan van 2 maal een MRI scan van 60 minuten per keer.
Publiek
's Gravendijkwal 230
Rotterdam 3015 CE
NL
Wetenschappelijk
's Gravendijkwal 230
Rotterdam 3015 CE
NL
Landen waar het onderzoek wordt uitgevoerd
Leeftijd
Belangrijkste voorwaarden om deel te mogen nemen (Inclusiecriteria)
- Leeftijd tussen 40 en 75 jaar
- Prominente gedragsveranderingen die interfereren met het sociaal functioneren en bestaan uit ontremming en/of apathie en/of stereotypie
- voorwaarde dat patiënten stabiel blijft (dwz geen progressie wordt gemeld het jaar na de eerste routine diagnose)
Controle groep:
- Leeftijd tussen 40 en 75 jaar
Belangrijkste redenen om niet deel te kunnen nemen (Exclusiecriteria)
Patiënten:
- Contra-indicaties MRI
- Het niet uit kunnen voeren van fMRI taken
- Psychische symptomen
- Diagnose dementie
- Symptomen welke zich acuut openbaren
- Geen heterogene anamnese
- Cerebraal verleden met restverschijnselen
- Verstandelijke handicap en ontwikkelingsstoornis
- In het verleden of recent alcohol- of druggebruik
Controle groep:
- Contra-indicaties MRI
- Het niet uit kunnen voeren van fMRI taken
- Neurocognitieve stoornis
Opzet
Deelname
Opgevolgd door onderstaande (mogelijk meer actuele) registratie
Geen registraties gevonden.
Andere (mogelijk minder actuele) registraties in dit register
Geen registraties gevonden.
In overige registers
Register | ID |
---|---|
CCMO | NL36992.078.11 |