Remodeling van de rechter ventrikel na pulmonalisklepvervanging en percutane pulmonalisklepvervanging, onderzoek naar functie en histopathologie.

Pulmonalisklep insufficientie en (re-)stenose zijn een veel voorkomend probleem
bij congenitale hartpatienten die geopereerd zijn vanwege aandoeningen als
tetralogie van Fallot en geisoleerde pulmonalisklep stenose. Re-interventie is
geindiceerd bij symptomatische patienten met ernstige PS/PI alsoook bij
asymptomatische patienten met progressieve rechter kamer dysfunctie. De timing
van re-interventie is echter onduidelijk. Idealiter vindt re-interventie plaats
voordat er irreversibele schade (fibrose) van de rechter kamer is ontstaan door
volume- en/of drukoverbelasting.

In het verleden lag de nadruk op het ontstaan van symptomen in plaats van op
het voorkomen van rechter kamer beschadiging. Omdat symptomen van rechter kamer
falen gelinked zijn aan het 'point-of-no-return' (waarbij de kamer niet meer
volledig hersteld na pulmonalisklepvervanging), is het waarschijnlijk veel
beter om re-interventie te plegen voordat symptomen ontstaan. Om goede criteria
voor klepvervanging op te kunnen stellen moet we de anatomie en functie van de
rechter kamer linken aan histopathologische veranderingen bij druk- en
volumeoverbelasting. Wij geloven dat myocardiale fibrose is gecorreleerd aan de
eerdergenoemde 'point-of-no-return'. In de laatste decennia is de kennis over
RV -volumes en -functie, -electrocardiografie en -inspanningsvermogen gegroeid.
Echter de relatie tussen volume, functie en histopathologie ontbreekt.

Primaire doelen: het onderzoeken van de functionele en histopathologische
veranderingen van de rechter ventrikel voor en na PVR of PPVI. Onderzoeken of
non-invasief onderzoek van RV-remodeling middels CMR T1mapping en T1rho mapping
mogelijk is en dit valideren met de gouden standaard van histopathologie. Het
onderzoeken van RV fibrose met CMR T1 mapping en T1* mapping en dit vergelijken
met LGE (aanwezigheid van late enhancement) bij patienten die conservatief
behandeld worden.
Secundaire doelen: het onderzoeken van veranderingen in parameters;
echocardiograie, electrocardiografie, biomarkers, inspanningsvermogen en
quality of life van patienten die PVR of PPVI ondergaan. Alsook het onderzoeken
van voorgenoemde parameters (behalve endomyocardiale biopten) bij patienten met
RV-overbelasting die geen PVR of PPVI ondergaan.

Het betreft een prospectieve, observationele, cohort studie.

Patienten zullen extra ziekenhuisbezoeken of langere reguliere bezoeken hebben
voor CMR, inspanningsonderzoek, QoL vragenlijsten, ECG, Holter en
echocardiografie. Biopten zullen worden genomen tijdens
klepvervangingsprocedure. Het risico op complicaties van de biopten schatten
wij klein in. Het risico op reacties op het contrast van de CMR schatten wij
zeer klein in. De complicaties die kunnen optreden door de biopten zijn
ernstig. Daarom wordt het risico van de studie als matig risico geclassificeerd
op basis van de hulplijst risicoclassificatie uit NFU advies kwaliteitsborging
mensgebonden onderzoek.

De groep patienten die conservatief behandeld wordt ondergaat geen biopt en zal
geen echocardiografie post-ingreep en na 1 maand ondergaan. Verder zijn de
onderzoeken identiek.