Evaluatie van de dagelijkse variatie in longfunctie in patiënten met fibrotische interstitiële longziekten

Fibrotische interstitiële longziekten zijn een zeldzame groep chronische
longziekten met vaak een slechte prognose en kwaliteit van leven. Idiopathische
pulmonale fibrose (IPF) is de meest voorkomende fibrotische interstitiële
longziekte. Kenmerkend is een achteruitgang in de longfunctie, met als
belangrijkste maat de geforceerde vitale capaciteit (FVC). Er zijn twee
medicijnen (fibroseremmers) die achteruitgang van de FVC remmen; daarom wordt
de FVC in onderzoeken en in de dagelijkse praktijk elke 3 maanden gemeten om de
achteruitgang van de ziekte te monitoren. Echter is longfibrose onvoorspelbaar
en is ook de FVC enigszins variabel. Daarom is het meten van de FVC eens per 3
maanden niet genoeg om veranderingen binnen een patiënt nauwkeurig te kunnen
inschatten en zijn met name voor onderzoeken betere technieken nodig om de FVC
nauwkeurig te kunnen bepalen.

In een eerdere pilot studie in het Erasmus MC hebben patiënten met IPF thuis de
longfunctie gemeten door middel van een thuismonitoringprogramma met een app en
draagbare spirometer. Een aantal patiënten had op eigen initiatief twee keer
per dag de longfunctie gemeten, waaruit bleek dat de FVC 's ochtends
significant hoger was dan in de middag.

Daarom is nu een grotere observationele studie nodig om te evalueren of deze
gevonden verschillen realistisch en klinisch relevant zijn. Als dat zo is, zal
dit namelijk consequenties hebben zowel voor de opzet van nieuwe klinische
trials als voor de dagelijkse praktijk. Nieuwe medicatie voor met name IPF
wordt namelijk onderzocht in combinatie met de al bestaande fibroseremmers; de
te verwachten verschillen tussen de interventie- en placebogroepen in deze
studies zal daarom heel klein zijn. Als er een verschil bestaat tussen de
longfunctie in de ochtend en de de middag zullen patiënten in het vervolg op
vaste tijden moeten ingepland worden voor longfunctieonderzoeken om een reële
uitspraak te kunnen doen over het beloop van de longfunctie en de ziekte.
Verder zijn meer inzichten nodig in het beloop van de longfunctie en eventuele
verschillen tussen fibrotische interstitiële longziekten.

In deze studie onderzoeken we of er een dagelijkse variatie is in de
longfunctie bij patiënten met fibrotische interstitiële longziekten; namelijk
of de longfunctie (geforceerde vitale capaciteit, FVC) in de ochtend
significant anders is dan de longfunctie in de middag. Verder onderzoeken we of
er een verschil is in het beloop van de longfunctie tussen verschillende
fibrotische interstitiële longziekten.

Dit is een prospectieve, single-center, niet-gerandomiseerde, observationele
studie in het Erasmus Medisch Centrum te Rotterdam.

Deze studie brengt geen extra risico met zich mee. De belasting bestaat uit het
dagelijks een- tot tweemaal blazen van de longfunctie, wekelijks invullen van
een scorelijst, dragen van een activiteitenmeter en drie keer invullen van de
K-BILD vragenlijst. Gedurende de eerste zes weken van de studie zullen
patiënten twee keer per dag blazen, gedurende de laatste zes weken zullen
patiënten één keer per dag de longfunctie blazen. Patiënten zouden van dit
onderzoek kunnen profiteren doordat ze meer inzicht krijgen in hun ziekte door
het bijhouden van de longfunctie en scorelijsten.