Fontan-Velocity studie: Vier-dimensionale bloedstroming MRI analyse in patienten met een Fontan circulatie

Kinderen die geboren worden met een univentriculair hart ondergaan een aantal
palliatieve operaties, uiteindelijk leidend tot een Fontan circulatie. In een
Fontan circulatie zijn de vena cava inferior en superior op de longslagaders
aangesloten, zonder tussenkomst van het hart. Dit wordt ook wel de total
cavopulmonary connection genoemd (TCPC). Omdat het hart niet meer bijdraagt om
het bloed door de longen te pompen, is het van belang dat er zo min mogelijk
energie verloren gaat.
Alhoewel de vroege overleving sterk is verbeterd houden deze patienten een hoog
risico op een aantal problemen zoals een verminderde inspanningstolerantie,
hartfalen, leverfibrose of protein losing enteropathie/plastic bronchitis. De
oorzaken hiervan zijn niet geheel duidelijk. Er wordt gedacht dat verminderde
efficientie van de bloedstroming door deze TCPC invloed heeft op het ontstaan
van complicaties.

Het in kaart brengen en kwantificeren van afwijkende flowpatronen en
energieverlies in de TCPC en in het hart in Fontan patienten middels 4D flow
MRI en deze correleren aan bovengenoemde complicaties.

Prospectief cohort studie

Veelvoorkomende complicaties in patienten met een Fontan circulatie komen voor
zowel vroeg als laat na de operatie. De TCPC wordt tegenwoordig op een leeftijd
van 3-5 jaar uitgevoerd. Hieruit volgt dat een gedeelte van de jonge kinderen
te maken krijgen met deze problemen. Het uitsluiten van minderjarige patienten
zou ervoor zorgen dat deze groep niet mee profiteert van mogelijke uitkomsten.
Tevens is de Fontan operatie over de jaren aangepast, waarbij de moderne
extracardiale conduit methode pas sinds 2000 wordt uitgevoerd en deze patienten
dus veelal <18 jaar oud zijn.

Er is geen extra risico voor de patienten door mee te doen aan deze studie.
Alle onderzoeken maken deel uit van standaard klinische onderzoeken welke
verricht worden in de follow-up van patienten met een Fontan circulatie. In de
toekomst kunnen patienten voordeel hebben van uitkomsten verkregen uit deze
studie, aangezien het mogelijk meer inzicht geeft in de oorzaak van
complicaties en kan leiden tot nieuwe, betere behandelingsmogelijkheden.