Vier-dimEnsioneLe flOw analYse van Complexe aangeboren harTafwijkIngen

Bij kinderen met een transpositie van de grote vaten zijn de grote vaten van
het lichaam aangesloten op de verkeerde hartkamer. De rechter hartkamer pompt
zuurstofarm bloed vanuit het lichaam via de aorta weer terug naar het lichaam,
zonder dat het zuurstofarme bloed langs de longen komt om zuurstof op te nemen.
De linker hartkamer pompt zuurstofrijk bloed uit de longen via de longslagader
weer terug naar de longen zodat er geen zuurstofrijk bloed naar de andere
organen van het lichaam gaat.

Middels een arteriële switch operatie worden de aorta en longslagader
aangesloten op de juiste hartkamers, een operatie die op baby-leeftijd
plaatsvindt. Deze techniek wordt sinds 1977 in Utrecht uitgevoerd. De operatie
geeft wat betreft overleving erg goede resultaten. Echter, er treden na de
operatie nog regelmatig complicaties op. Hiervoor zijn re-interventies (middels
catheterprocedure of operatie) nodig in een behoorlijk deel van de patiënten.
De meest voorkomende complicaties zijn vernauwingen van de longslagader en de
grote zijtakken hiervan, en deze zijn ook de belangrijkste reden van
re-interventie als kinderen ouder worden. Het is bekend dat dit door
verschillende oorzaken kan ontstaan, maar over de effecten op de rechter
hartkamerfunctie, de inspanningscapaciteit en de longcapaciteit weten we nog
onvoldoende.

Met behulp van vier-dimensionale flow cardiac magnetic resonance willen we de
afwijkende bloedstromingen in de arteriele switch circulatie kwalificeren en
kwantificeren. Daarna willen we onderzoeken of deze afwijkende bloedstromingen
een relatie hebben met klinische uitkomsten zoals rechterventrikelfunctie,
longcapaciteit en inspanningscapaciteit.

Het primaire doel zal zijn de superioriteit van 4D-flow CMR metingen tov 2D-PC
CMR metingen aan te tonen. Om dit te doen zullen met beide technieken volumina
in de MPA gemeten worden. Als referentiestandaard zal het RV volume, gemeten
met een andere MRI techniek (multi-slice volumetric RV measurements) gedaan
worden. Voor beide technieken (4D-flow en 2D-flow) zal een intraclass
correlation coefficient met de referentiestandaard uitgerekend worden.

Het secundaire doel is het exploratief onderzoeken van de voorspellende waarde
van de 4D-flow parameters voor klinische uitkomsten, zoals de RV-functie of de
inspanninscapaciteit.

Cross-sectionele observationele studie.

Voor deelnemers < 16 jaar:
Alle drie de onderzoeken zijn in het kader van reguliere zorg.De extra
MRI-metingen die worden verricht voor deze studie zullen de scanduur met zo'n
10-15 minuten verlengen. De belasting voor proefpersonen wordt zo klein
mogelijk gehouden door te proberen alle onderzoeken op één dag te plannen. Het
zeer kleine risico op een allergische reactie op contrastmiddel bij de MRI is
niet gerelateerd aan de studie, aangezien de CMR met contrast gebeurt in het
kader van reguliere zorg.

Voor deelnemers > 16 jaar:
De echocardiografie wordt verricht in het kader van reguliere zorg. De CMR en
de fietsergometrie duren beiden ongeveer een uur (inclusief voorbereiding). De
patienten zullen dus gevraagd worden naar het ziekenhuis te komen voor deze
twee onderzoeken, zo dicht mogelijk op elkaar op dezelfde dag worden gepland.
Zo proberen we de belasting voor de proefpersonen minimaal te houden. Het zeer
kleine risico op een allergische reactie op contrastmiddel bij de MRI is niet
gerelateerd aan de studie, aangezien de CMR met contrast alleen gebeurt in het
kader van reguliere zorg. Bij het inspanningsonderzoek wordt er zeer zelden een
hartritmestoornis opgewekt bij patiënten met een aangeboren hartafwijking.