Visuele beperkingen bij kinderen met een hersentumor in Nederland: een prospectieve landelijke studie waarin gebruik wordt gemaakt van standaard oogheelkundige diagnostiek en optische coherentietomografie.

Jaarlijks wordt er bij ongeveer 120 kinderen in Nederland een hersentumor
vastgesteld. Kinderen met een hersentumor hebben een aanzienlijk risico op een
verminderd gezichtsvermogen. Op dit moment is er door het ontbreken van
voldoende onderzoeksgegevens onduidelijkheid over de optimale oogheelkundige
diagnostiek en follow-up van deze kinderen en bestaan er geen internationale
richtlijnen. Verschillende ziekenhuizen gebruiken naar eigen inzicht
verschillende oogheelkundige onderzoeken. Oogheelkundige onderzoeken die
dikwijls verricht worden zijn het meten van de gezichtsscherpte, het meten van
het gezichtsveld en orthoptisch onderzoek. Met de huidige onderzoeken wordt
visueel verlies vaak in een (te) late irreversibele fase ontdekt waarbij zowel
beginnende visus afwijkingen als ook progressie van afwijkingen vaak niet
tijdig worden onderkend. Wetenschappelijk onderzoek in het verleden heeft
aangetoond dat optische coherentie tomografie (OCT) mogelijke schade aan de
oogzenuw vroegtijdig kan opsporen bij kinderen die gediagnosticeerd worden met
een glioom. In deze studie zal er onderzocht worden of OCT kan bijdragen aan
een optimale oogheelkundige diagnostiek en follow-up bij kinderen met een
hersentumor. Daarnaast willen we in deze studie de relatie tussen de kwaliteit
van leven en visuele functie onderzoeken.

Hoofddoel:
Onderzoeken of OCT kan bijdragen aan eerdere detectie van visuele achteruitgang
in vergelijking met standaard oogheelkundige onderzoeken (gezichtsscherpte,
gezichtsveld) bij kinderen gediagnosticeerd met een hersentumor.

Secundaire doelstelling:
Het bestuderen van de longitudinale relatie tussen het mogelijk optreden en
beloop van visuele achteruitgang (gemeten door gezichtsveldonderzoek,
gezichtsscherpte en OCT), ziektestatus en type behandeling bij kinderen met een
hersentumor;

Tertiaire doelstelling:
Het onderzoeken van de health-related quality of life (HRQoL) van geïncludeerde
patiënten en de mogelijke relatie met de visuele functie (gezichtsscherpte,
gezichtsveld en OCT), medische (type hersentumor en behandeling) en
sociaaldemografische (leeftijd, geslacht) variabelen.

Studie design: Landelijke, prospectieve observationele multicenter studie. De
studie bestaat uit een enkel cohort met een longitudinaal design.

Studie populatie: Kinderen (0-18 jaar oud), met een nieuwe diagnose van een
laag- of hooggradige hersentumor in Nederland tussen 2019 en 2021.

Duur studie: Ongeveer 4 jaar. Twee jaar voor de inclusie van de patiënten
(2019-2021) en een follow-up periode na inclusie van 2 jaar.

Studie setting: poliklinisch

Het betreft een multicenter studie die wordt gecoördineerd vanuit het
Universitair Medisch Centrum Utrecht (UMCU). Het grootste gedeelte van de
kinderen met een hersentumor in Nederland wordt geïncludeerd in het Prinses
Máxima Centrum voor Kinderoncologie. Daarnaast zal er een samenwerking
plaatsvinden met andere ziekenhuizen in Nederland waar kinderen met een
hersentumor behandelend en/of oogheelkundig opgevolgd kunnen worden. De
ziekenhuizen die deelnemen aan de studie zijn:
- Universitair Medisch Centrum Groningen
- Erasmus Medisch Centrum Rotterdam
- Amsterdam Universitair Medisch Centrum
- Universitair Medisch Centrum Utrecht
- Prinses Máxima Centrum voor Kinderoncologie, Utrecht

In Nederland worden er ongeveer 120 kinderen per jaar gediagnosticeerd met een
hersentumor. Deze kinderen hebben een verhoogd risico op een verminderd
gezichtsvermogen. Een verminderd gezichtsvermogen kan bijvoorbeeld veroorzaakt
worden door verhoogde intracraniële druk, tumorgroei in de optische pathway
en/of oogbewegingsstoornissen. Een verminderd gezichtsvermogen kan een grote
invloed hebben op de algemene psychomotore, sociale en maatschappelijke
ontwikkeling van deze kinderen. Het is belangrijk om visuele achteruitgang zo
vroeg mogelijk te detecteren, bij voorkeur voordat het geleidt heeft tot
irreversibel visueel verlies. Studies hebben laten zien dat tijdige behandeling
bij sommige patiënten kan leiden tot verbetering van visuele uitkomsten.

Momenteel is er nog veel onduidelijkheid over de juiste oogheelkundige
diagnostiek en follow-up methoden bij kinderen met een hersentumor.
Oogheelkundige onderzoeken die dikwijls verricht worden zijn het meten van de
gezichtsscherpte, het meten van het gezichtsveld en orthoptisch onderzoek. Met
de huidige onderzoeken wordt visueel verlies vaak in een (te) late
irreversibele fase ontdekt waarbij zowel beginnende visus afwijkingen als ook
progressie van afwijkingen vaak niet tijdig worden onderkend.
Wetenschappelijk onderzoek in het verleden heeft aangetoond dat optische
coherentie tomografie (OCT) (naast het meten van de visus en gezichtsvelden)
als een objectieve en consistente onderzoeksmethode kan fungeren voor het
monitoren van visuele achteruitgang veroorzaakt door een nervus opticus glioom.
Er zijn echter geen studies beschikbaar die de waarde van OCT, visusonderzoek
en gezichtsveldonderzoek vergelijken voor het detecteren van visuele
achteruitgang in verschillende groepen hersentumoren.

De informatie verkregen uit deze studie zal ons inzicht geven of het maken van
een OCT scan leidt tot eerdere detectie van visuele achteruitgang bij kinderen
met een hersentumor in vergelijking met standaard oogheelkundige testen
(visusonderzoek en gezichtsveldonderzoek). Verder zal deze studie informatie
verschaffen over de longitudinale relatie tussen de mogelijke aanwezigheid en
het beloop van visuele achteruitgang, de ziektestatus en het type behandeling
welke een patiënt heeft gekregen. Tenslotte willen we de mogelijke relatie
tussen de visuele functie van geïncludeerde patiënten en de kwaliteit van leven
in kaart brengen. Hiervoor wordt eenmalig een vragenlijst afgenomen (tussen 18
en 24 maanden na diagnose) wat ongeveer +/- 20 minuten in beslag zal nemen.

Het is noodzakelijk om voor deze studie kinderen te includeren, omdat de meeste
typen hersentumoren die bij kinderen worden gediagnosticeerd zelden voorkomen
bij volwassenen. Bovendien is het visuele systeem nog niet volledig ontwikkeld
bij jonge kinderen. Het is daarom ook belangrijk om de resultaten van dit
onderzoek voor verschillende leeftijdsgroepen te analyseren.

De risico's en belasting van het extra onderzoek (OCT) in deze studie zijn
verwaarloosbaar. Het maken van een OCT-scan is een niet-invasieve methoden,
die ongeveer 5-10 minuten duurt. De OCT scan zal worden gemaakt tijdens de
reguliere oogheelkundige controle. Bij jonge kinderen zal de OCT scan na afloop
van een MRI onder narcose of tijdens een andere procedure onder narcose in het
kader van standaard zorg worden gemaakt (als het kind nog onder narcose is). Er
hoeft dus geen extra bezoek aan het ziekenhuis plaats te vinden voor deze
studie.
Voorafgaand aan het maken van de handheld OCT worden mydriatica (oogdruppels om
de pupil te verwijden) toegediend. Het gebruik van mydriatica bij kinderen
wordt als veilig beschouwd. Mydriatica worden dikwijls toegediend bij kinderen
tijdens de reguliere oogheelkundige follow-up zonder dat hiervoor aanvullende
maatregelen worden genomen. Het meten van de visus en het gezichtsveld zijn
onderzoeken die standaard worden uitgevoerd bij oogheelkundig onderzoek en
worden daarom niet beschouwd als een extra belasting of risico voor de
proefpersoon.

Patiënten en hun ouders wordt tussen 18 en 24 maanden na diagnose in het kader
van standaard zorg gevraagd om kwaliteit van leven vragenlijsten in te vullen
in het KLIK-portaal.Voor deze studie willen wij graag één extra vragenlijst
toevoegen die op hetzelfde moment kan worden afgenomen als de andere
vragenlijsten.