Het zelfstandig op afstand meten van de vitale capaciteit door patiënten met MNZ

Patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS)/ motor neuron ziekte (MNZ)
worden belast door frequente klinische bezoeken, door de complexiteit en ernst
van hun ziekte. Tijdens deze klinische bezoeken wordt de longfunctie beoordeeld
met longfunctietesten (zoals vitale capaciteit of maximale inspiratoire druk)
om de behoefte aan non-invasieve ventilatie (NIV) te bepalen. NIV
vergemakkelijkt het ademen door lucht onder druk te leveren tijdens het
inademen. In de huidige zorgpraktijk worden patiënten met ALS die lijden aan
ademhalingsproblemen door een revalidatiearts of fysiotherapeut doorverwezen
naar een longspecialist. Dit gebeurt vaak wanneer de ademhalingsfunctie van
patiënten al sterk is verminderd, zo sterk dat deze patiënten binnen enkele
weken NIV moeten starten. Dit heeft grote invloed op het leven van patiënten en
hun zorgverleners.
De late detectie van verminderde ademhalingsfunctie is deels te wijten aan een
gebrek aan monitoring tussen kliniekbezoeken. Het zou waardevol zijn om
patiënten regelmatig tussen thuisbezoeken hun ademhalingsfunctie te laten
beoordelen, omdat dit de tijdige detectie van verminderde longfunctie
vergemakkelijkt en mogelijk de verwijzing naar de longspecialist verbetert.
Bovendien vermindert het de noodzaak voor patiënten om de kliniek te bezoeken
voor ademhalingsonderzoek, wat de reis- en klinische belasting vermindert.
Daarom zal deze studie de validiteit en betrouwbaarheid onderzoeken van het
zelfstandig thuis uitvoeren van de vitale capaciteit test door patiënten met
ALS.

Primair:
- De validiteit bepalen van het zelfstandig thuis uitvoeren van een vitale
capaciteit test door patiënten met Motor Neuron Ziekte (MNZ).

Secundair:
- De betrouwbaarheid bepalen van het zelfstandig thuis uitvoeren van een vitale
capaciteit test door patiënten met MNZ.
- Het evalueren van de haalbaarheid van het thuismeten van de vitale
capaciteit, d.m.v. 'adherence' en 'acceptability'.

Observationeel onderzoek. Patiënten zullen thuis zelfstandig
longfunctiemetingen uitvoeren, zonder interventie van de onderzoekers.

Tijdens een huisbezoek zal de patiënt een longfunctietest uitvoeren onder
begeleiding van een onderzoeker en daarna zelfstandig een longfunctietest
uitvoeren. Tijdens follow-up periode zullen patiënten thuis op 4 verschillende
momenten een longfunctietest uitvoeren, namelijk op 1 dag, 4 weken, 8 weken en
12 weken na het bezoek aan de kliniek. Per meetmoment zal longfunctietest 3x
worden uitgevoerd. Dit is een non-invasieve en laag-belastende meting die per
meetmoment niet meer dan 5 minuten in beslag zal nemen. Tevens zullen de
patiënten op baseline en follow-up momenten 2, 3 en 4, twee vragenlijsten
invullen en op het laatste meetmoment (12 weken) nog een extra (3e) vragenlijst
invullen. Al deze vragenlijsten duren niet meer dan 5 minuten om in te vullen.

De belasting is dus zeer laag en er zitten geen risico's aan verbonden. Tevens
zijn de patiënten gewend om voor zorgdoeleinden een longfunctietest uit te
voeren, en vragenlijsten in te vullen.