Nagelriem videocapillaroscopie in juveniele (systemische) autoimmuunziekten

Nagelriem video-capillaroscopie (NVC) is een non-invasieve, makkelijk
uitvoerbare methode om met 200x vergroting de capillairen van het nagelbed in
de vingertoppen te visualiseren. Het wordt gebruikt bij volwassenen met Raynaud
fenomeen als een diagnostisch onderzoek om vasculopathie aan te tonen of uit te
sluiten. Aanwezigheid van specifieke vasculopathie is gecorreleerd met het
ernstige ziektebeeld systemische sclerose (SSc). De classificatie en ernst van
NVC-afwijkingen bij volwassenen met SSc lijken gecorreleerd aan de ernst van
orgaanbetrokkenheid van deze ziekte. In kinderen is vrijwel geen onderzoek
gedaan naar normale bevindingen en afwijkingen bij capillaroscopie.

1. beschrijven van bevindingen bij NVC in patiënten met pediatrische
(systemische) auto-immuun/-inflammatoire ziekten:
- Juveniele systemische/gelokaliseerde sclerosis (jSSc/lSc)
- Childhood-onset systemische lupus erythematosus (cSLE)
- Juveniele dermatomyositis (JDM)
- Juveniele idiopathische artritis (JIA)
- ziekte van Kawasaki (KD)
- Raynaud fenomeen (RP)

en deze te vergelijken met NVC-bevindingen in gezonde kinderen (participanten
in the sub-studie *Nailfold capillaroscopy in pediatric rheumatic diseases and
healthy children*)

2. vaststellen van classificatie criteria voor abnormale NVC-bevindingen in
patiënten met cSLE

3. beoordelen of deze classificatie van NVC-afwijkingen in cSLE:
- geassocieerd zijn met ziekteactiviteit
- geassocieerd zijn met het type orgaanbetrokkenheid en toekomstige
ziekteactiviteit/-orgaanbetrokkenheid
- kunnen veranderen door het effect van medicatie

4. het risico vaststellen voor het ontwikkelen van een systemische
auto-immuunziekte in patiënten met abnormale NVC-bevindingen en Raynaud
fenomeen op de kinderleeftijd

Deel 1. Observationele cross-sectionele internationale studie in gezonde
kinderen en pediatrische patiënten met een (systemische)
autoimmuun/-inflammatore ziekte: SSc, lSc, SLE, JDM, RP, JIA, KD and RP

This sub-study is a part of the international multicenter cross-sectional study
*Nail fold capillaroscopy in pediatric rheumatic diseases and healthy
children*, Belgian registration number B670201627545)

Capillaroscopie: eenmalig

Deel 2. Prospectieve internationale multicenter cohort studie in kinderen en
adolescenten met cSLE

Capillaroscopie: t=0, t=6 maanden en daarna jaarlijks (5 jaar + optioneel extra
5 jaar)

Deel 3. Prospectieve internationale multicenter cohort studie in kinderen en
adolescenten met RP

Capillaroscopie: t=0 en daarna jaarlijks (5 jaar + optioneel extra 5 jaar)

NVC is een non-invasieve, pijnloze methode om de kleinste bloedvaten in het
nagelbed van de vingertoppen te visualiseren. Het is al onderdeel van standaard
klinische zorg in systemische auto-immuunziekten met diagnostische doeleinden.
De patient zit aan een tafel en hoeft geen kleding te verwijderen. Er is geen
risico en verwaarloosbare belasting voor de participant.

Een mogelijke belasting voor sommigen, namelijk cSLE- en RP-patiënten, bestaat
uit extra bloedafname van 10-15 ml bloed, die alleen zal worden afgenomen als
een venapunctie al deel uitmaakt van de standaard klinische zorg. Als er een
bloedafname gepland wordt als onderdeel van standaard klinische zorg zal de
10-15 ml additioneel worden afgenomen. Dit betekent dat er geen extra
venapunctie nodig zal zijn en daarom is de extra bloedafname slechts minimaal
invasief. *