Responsiviteit van de PRPP-Assessment (Perceive, Recall, Plan, Perform System of Task Analysis and Intervention) bij kinderen met mitochondriële aandoeningen.

Uitvoeren van dagelijkse activiteiten wordt gezien als een belangrijke
determinant voor gezondheid, welzijn en ervaren
kwaliteit van leven. Kinderen met een mitochondriële aandoening ervaren
beperkingen in dagelijkse activiteiten. Op
basis van eerder onderzoek weten we welke activiteiten kinderen met
mitochondriële aandoeningen (willen) uitvoeren
en wat zii hieraan belangrijk vinden. De variatie in de dagelijkse activiteiten
is groot, hetgeen vraagt om een
persoonsgerichte benadering afgestemd op het niveau van het kind. Om
persoonlijke zorg mogelijk te maken is het
noodzakelijk om een meetinstrument in de dagelijkse (zorg)praktijk te
implementeren dat de uitvoering van persoonlijk
relevante activiteiten van een kind meetbaar maakt.
Er is één instrument bekend dat de potentie heeft als generiek instrument te
dienen voor deze complexe groep: de
"Perceive, Recall, Plan and Perform (PRPP) System of task analysis". De PRPP is
een criterium-gerefereerd
observatie instrument waarmee de uitvoering van activiteiten wordt geobserveerd
volgens een objectief scoresysteem.
Sinds 2018 is de PRPP onderdeel van de Mitoroute, waarbij ouders video's van
hun kinderen die activiteiten uitvoeren
aanleveren. Deze video's worden geanalyseerd door een PRPP-geschoolde
ergotherapeut en besproken tijdens het
ergotherapeutisch consult en het multidisciplinair overleg binnen de Mitoroute.
Als uitkomst van de ontwerpstudie is de
implementatie van de PRPP binnen de Mitoroute geoptimaliseerd.
De psychometrische eigenschappen van de PRPP zijn onderzocht bij diverse
doelgroepen, echter niet voor de
doelgroep kinderen met mitochondriële aandoeningen. Om de PRPP onderdeel te
(blijven) laten zijn van het reguliere
zorgtraject én voor toepassing in klinisch onderzoek is het noodzakelijk te
weten of de PRPP geschikt is voor het
meten van het beloop van de ziekte. Het instrument moet verschillen meten
gerelateerd aan de ernst van de ziekte op
het niveau van functioneren en responsief zijn voor interventies. Op basis van
de voorlopige resultaten naar de betrouw-
baarheid en validiteit van de PRPP-Assessment kan worden aangenomen dat dit
voldoende tot goed is. Dit maakt dat het
doel van de huidige studie is het exploreren van de responsiviteit.

Het exploreren van de responsiviteit van het PRPP-Assessment bij kinderen met
mitochondriële aandoeningen.

Multiple case serie design met 5-8 kinderen.
Er zal een voormeting, wachtlijstperiode, interventie en nameting plaatsvinden.
De interventie bestaat uit een 6-weekse home-based video-coaching van ouders
waarin zij gecoacht worden hoe ze hun kind moeten begeleiden opdat het kind de
activiteit beter leert uitvoeren.
Data wordt verzameld met het PRPP-Assessment, de COPM en de GAS. Beschrijvende
statistiek en correlaties wordt gebruikt om change-scores te vergelijken.

Home-based videocoaching bestaande uit de PRPP-Interventie gericht op het coachen van ouders hoe zij hun kinderen begeleiden bij het leren van de activiteit.

Het is een zeer minimale belasting voor kinderen; alleen het gesprek van de
voor- en nameting is 'extra'; de activiteit wordt nu gefilmd en geoefend, maar
zou anders ook gedaan worden.
Voor ouders is de belasting iets groter (zij filmen de activiteiten,voeren een
kort gesprek met de onderzoeker en hebben gedurende 6 weken wekelijks contact
met een ergotherapeut voor coaching hoe zij het kind kunnen begeleiden bij het
leren van de gekozen activiteiten).
Er zijn geen risico's