Hersenstructuur en neurocognitieve ontwikkeling in sikkelcelziekte; een longitudinale cohort studie (BRICK studie)

In de BRICK studie (Brain structure and neurocognitive development in sickle
cell disease), wordt subtiele en ernstige, nog onbekende schade en
groeivertraging van hersenweefsel op hersen-MRI's gedetecteerd bij patiënten
met sikkelcelziekte (SCZ)door toepassing van geavanceerde analytische software.
We zullen SCZ patiënten in de leeftijd van zes tot 18 jaar gedurende 4 jaar
longitudinaal vervolgen door elke twee jaar een MRI van de hersenen te
vervaardigen en daarbij ook specifieke neuropsychologische testen af te nemen.
De bevindingen zullen worden vergeleken met de hersen- en cognitieve
ontwikkeling van een groot, gezond cohort van kinderen en jong volwassenen. Met
de resultaten van deze studie kunnen we vroege signalen van een dreigende
cognitieve achteruitgang voorspellen, en effectieve interventies ontwikkelen
om neurologische schade te voorkomen om het cognitief functioneren en de
kwaliteit van leven van SCZ patiënten te verbeteren.

Het primaire doel is om longitudinale ontwikkelingsveranderingen in de
hersenstructuur te evalueren bij patiënten van 6-18 jaar met SCD. De secundaire
doelstelling omvat het analyseren van de longitudinale relaties tussen
biomarkers, demografische kenmerken, hersenstructuur, neurocognitief
functioneren, gedragsfunctioneren en ontwikkelingsveranderingen in
hersenstructuur.

Longitudinale cohort studie met een looptijd van 4 jaar

Door het creëren van een geavanceerd model voor structureel neurologisch,
neurocognitief functioneren bij SCZ, wordt meer inzicht verkregen in de
pathofysiologische oorsprong en risicofactoren voor SCZ-gerelateerde
hersenafwijkingen. Deze inzichten zullen de ontwikkeling van preventieve en
ondersteunende strategieën stimuleren, evenals de initiatie en evaluatie van
therapeutische interventies. Eerdere ervaring met het uitvoeren van MRI-scans
van de hersenen in combinatie met recent onderzoek, geeft aan dat de emotionele
belasting bij jonge kinderen die een MRI-scan ondergaan, lijkt de belasting
voor volwassenen benadert. Verder krijgen kinderen voorafgaand aan deelname de
mogelijkheid om een MRI scanner te bekijken en de procedure nogmaals uitgelegd
te krijgen.