MRI-spieren van het gehele lichaam in Myasthenia gravis

De auto-immuunziekte Myasthenia gravis (MG) veroorzaakt stoornissen in de
neuromusculaire overgang (neuromuscular junction;
NMJ) met spierzwakte tot gevolg. Vroege behandeling zou het generaliseren van
de ziekte kunnen voorkomen. Daarom is er vraag naar het begrijpen van klinische
en sub-klinische betrokkenheid van alle spieren om het patroon van spierzwakte
en het generaliseren van de ziekte beter in kaart te brengen. Bovendien wordt
Myasthenia gravis vaak behandeld met immuunonderdrukkende medicatie zoals
corticosteroïden. Corticosteroïden hebben op de lange termijn echter veel
bijwerkingen. Daarom is er behoefte aan methoden om de respons op behandeling
beter te volgen en patiëntspecifieke voordelen in kaart te brengen van het
intensiveren van de behandeling. .

In eerder onderzoek is aangetoond dat een specifieke groep MG patiënten, met
MuSK antilichamen, vervetting en atrofie van de bulbaire spieren heeft. Wij
hebben eerder aangetoond dat oogspieren vervetten in MG patiënten. In hoeverre
andere spieren in het lichaam structureel aangedaan kunnen zijn door de ziekte
is nog onbekend. Huidig onderzoek is erop gericht om de atrofie, vervetting en
ontsteking van alle spieren in kaart te brengen in MG patiënten. De hoeveelheid
spierschade, die via MRI aantoonbaar is, kan later mogelijk gebruikt worden als
een bio-marker voor ziekteactiviteit en ziekteprogressie. Dit kan ons meer
inzicht geven in het kiezen van de juiste behandeling en in het voorkomen van
overbehandeling met immuunonderdrukkende medicatie met het risico op ernstige
bijwerkingen.

Primair doel:
1. Het bepalen van de haalbaarheid van het meten van vervetting, atrofie en
ontsteking van spieren in MG patiënten met een MRI-scan van alle spieren in het
lichaam, door de scankwaliteit en het verschil tussen gezonde controles en
patiënten te bepalen.

Secundaire doelen:
2. Het bepalen of de MRI bevindingen correleren met het klinische patroon van
spierzwakte als gemeten met QMG en als gerapporteerd met de MG-ADL.
3. Het bepalen van de beleving van de patiënt van het MRi-scanprotocol
4. Het bevestigen van de metingen van vervetting, atrofie en ontsteking met MRI
in refractaire MG patiënten met klinische aanwijzingen van atrofie.
5. het bepalen van de veranderingen in MRI bevindingen van vervetting, atrofie
en inflammatie door klinische behandeling bij refractaire MG patienten

Deze studie is een observationeel onderzoek. Deelnemers zullen een MRI-scan
ondergaan (~60 minuten). Hierna worden de deelnemers gevraagd de
MRI-aanvaardbaarheidsvragenlijst, de IPAQ-sf en de MG-ADL vragenlijst in te
vullen. De spierkracht en -vermoeibaarheid worden getest met de QMG test (~30
minuten). Refractaire MG patiënten worden gevraagd voor een tweede bezoek.

Deze studie heeft geen invasieve handelingen. Vrijwilligers met
contra-indicaties om een MRI-scan te ondergaan worden uitgesloten. Er zijn geen
bekende risico's van het ondergaan van een MRI-scan. Deelnemers hebben geen
persoonlijk voordeel bij het deelnemen aan deze studie. De resultaten van de
studie kunnen wel bijdragen aan meer kennis over het ziektebeloop en de
voorspelbaarheid van behandelingen bij alle Myasthenia gravis patiënten.