Verloop over tijd van inspanningscapaciteit bij Tetralogie van Fallot, een vervolgstudie van de "TOFFIE" studie.

Tetralogie van Fallot is een congenitaal hart defect bestaande uit een
pulmonalisklep stenose, ventrikel septum defect (VSD), overrijden van de aorta
en rechter ventrikel hypertrofie. Tetralogie van Fallot wordt operatief
gecorrigeerd in het eerste levensjaar door de pulmonalisklep stenose op te
heffen en het VSD te sluiten. Deze correctie is geassocieerd met restlaesies
zoals pulmonalisklep insufficientie.
Cardiovasculaire symptomen en verminderde inspanningscapaciteit komen vaak voor
in adolescenten met rToF en worden toegeschreven aan de chronische
volumebelasting van het rechter ventrikel door de pulmonalisklep
insufficiëntie. Echter, recent zijn er aanwijzingen gevonden dat deze
verminderde inspanningscapaciteit al op kinderleeftijd voorkomt en dus niet
alleen door de volumebelasting kan worden veroorzaakt.
Om deze verminderde inspanningscapaciteit te begrijpen en te behandelen is er
inzicht nodig in het verloop over tijd van inspanningscapaciteit in relatie tot
de cardiale functie en andere mogelijke determinanten zoals longfunctie,
spierkracht en gedrag van kinderen en hun ouders/verzorgers zoals dagelijkse
activiteit en participatie aan sport.

1. Het verloop over tijd van inspanningscapaciteit, cardiale functie, pulmonale
functie en spierkracht bepalen van kinderen en adolescenten met gecorrigeerde
Tetralogie van Fallot (rToF) en te bekijken hoe deze variabelen aan elkaar en
aan kwaliteit van leven relateren.

2. Het verloop over tijd van dagelijkse activiteit bepalen in patiënten met
rToF en de relatie tussen dagelijkse activiteit en inspanningscapaciteit en
kwaliteit van leven onderzoeken

3. De correlatie tussen enerzijds sport gerelateerde angst, overbescherming van
ouders en deelname aan sport en anderzijds inspanningscapaciteit bepalen in
patiënten met rToF

4. De relatie tussen cardiale serummarker NT-pro-BNP en inspanningscapaciteit
en dagelijkse activiteit onderzoeken in patiënten met rToF.

In deze observationele longitudinale studie wordt het cohort van patiënten die
meededen aan de TOFFIE-1 studie opgeroepen voor follow-up metingen na 6 jaar.
Vanwege hun deelname aan TOFFIE-1 hebben deze patiënten allemaal
gestandardiseerd dezelfde testen uitgevoerd met betrekking tot
inspanningscapaciteit, dagelijkse activiteit, cardiopulmonale functie,
spierkracht en kwaliteit van leven. Deze follow-up geeft ons de kans om het
verloop over tijd van deze variabelen te onderzoeken.

Vanwege de non-invasieve aard van de extra metingen brengt dit onderzoek geen
extra risico's met zich mee. De enige invasieve meting is het bloedprikken, dit
heeft erg lage risico's.
Ondanks dat er geen risico's zijn, zouden proefpersonen de volgende dingen als
belastend kunnen ervaren. Hun reguliere afspraak wordt uitgebreid met extra
metingen waardoor deze langer duurt. Tijdens de longfunctie test kan
obstructieve longziekte worden gevonden, bloedprikken kan pijn doen of een
infectie veroorzaken, de vragenlijsten kunnen worden ervaren als confronterend
en patiënten moeten zeven dagen een accelerometer dragen.