De invloed van de menstruatiecyclus op de QT-tijd bij patiënten met het lange QT syndroom

Het congenitale lange QT syndroom (LQTS) is een zeldzame erfelijke en
potentieel levensbedreigende ritmestoornis. Het wordt gekenmerkt door
verlenging van hetvoor de hartfrequentie gecorrigeerde QT-interval. Patiënten
kunnen polymorfe ventriculaire tachycardia ontwikkelen (Torsades de Pointes
(TdP). Dit kan leiden tot syncope of plotse hartdood. Kinderen en adolescenten
lopen in het bijzonder risico op deze symptomen. De duur van de QTc tijd is
geassocieerd met leeftijd en geslacht bij LQTS patiënten en is afhankelijk van
het genotype. De veranderingen in QTc tijd zijn geassocieerd met het voorkomen
van symptomen. Mogelijk spelen geslachtshormonen een belangrijke rol bij de
complexe relatie tussen genotype, leeftijd, geslacht en QTc. Het effect van
menopauze en zwangerschap in vrouwen met LQTS is beschreven. Recent hebben wij
het effect van de menstruatiecyclus op de QTc geëvalueerd in 20 jongvolwassen
vrouwen met LQTS type 1 en type 2 in de leeftijd van 12-21 jaar. Hierbij zagen
we dat de QTc langer was in LQT2 vrouwen tijdens de luteale fase. Prenanediol
level was geassocieerd met significante veranderingen in hartslag en QTc.
Daarnaast zagen we een afgenomen QT interval/QTc adaptatie na staan tijdens de
ovulatiefase, maar niet in de luteale fase, in het bijzonder bij LQT2 meisjes.
Om deze bevindingen verder te valideren en bevestigen, willen we ons
studieprotocol uitbreiden, zoals eerder voorgesteld (METC 2014_159 en
METC2015_186).

Om het effect van de menstruatiecyclus op de QTc te evalueren bij vrouwen met
LQT1 of LQT2 en om onze eerdere bevindingen te valideren en bevestigen door
controle groepen en oudere vrouwen te includeren.

Dit is een prospectieve cohort studie.

Aangezien alleen extra ECG's worden gemaakt en urine wordt verzameld bij de
vrouwen, is het risico van deze studie zeer laag. De belasting zal ten hoogste
bestaan uit 3 afspraken met ECG's, urineverzameling met een totale duur van
ongeveer 30 minuten. Daarnaast gebruiken de vrouwen zonder OAC een ovulatietest
gedurende een aantal dagen. Alle participanten zullen dagelijks 3 keer een ECG
maken met een apparaat dat is gemaakt voor gebruik door patiënten zelf. Dit
duurt ongeveer 1-2 minuten per dag. De studie heeft geen direct voordeel voor
de participant. Wel worden alle ECG's bekeken door de onderzoeker en gedeeld
met de behandelend arts voor optimale risico inschatting in de reguliere zorg.
Dit heeft wellicht een voordeel voor de patiënt. Daarnaast kunnen de
bevindingen van dit onderzoek de risico-inschatting voor levensgevaarlijke
ritmestoornissen voor alle vrouwen met LQTS verbeteren.