Laat ze maar hoesten

Spinale spieratrofie (SMA) is een spierziekte met progressieve spierzwakte incl
de ademhalingsspieren, waardoor ook achteruitgang van longfunctie. verminderde
hoestkracht met recidiverende ernstige luchtweginfecties en uiteindelijk falen
van de ademhaling. Verminderde hoestkracht door zwakte van de
ademhalingsspieren zorgt voor een vicieuze cirkel die uiteindelijk leidt to
verdere achteruitgang van de longfunctie: onvoldoende hoestkracht leidt tot
ineffectieve sputummobilisatie, mucus plugging, atelectase en
luchtweginfecties. De belangrijkste oorzaak van morbiditeit en mortaliteit bij
patiënten met SMA zijn deze luchtweginfecties.Om deze reden zijn
hoesttechnieken belangrijk en verschillende richtlijnen adviseren deze
technieken in te zetten als de Peak (Expiratoire) Cough Flow < 270 L/min is.
Ondersteunen van de inspiratie gebeurt door middel van airstacken. Als dit
gecombineerd wordt met manuele geassisteerde hoest (ofwel manuele compressies)
(MAC) wordt ook de expiratie ondersteund. Een alternatieve methode is door
inzet van de hoestmachine die zowel de inspiratie als de expiratie ondersteunt.
Er is geen evidence welke techniek de PECF het meest vergroot en daarmee tot
minder luchtweginfecties leidt.

Het doel van deze studie is het vergelijken van airstacken + MAC met inzet van
hoestmachine 2x/dag op het vergroten van de PECF in patiënten met SMA met een
beperkte hoestkracht over de duur van 3 jaar.

RCT waarbij hoestmachine wordt vergeleken met airstacken +MAC. Onze hypothese
is dat er de PECF meer verbetert met de hoestmachine dan met AS + MAC.

2x/dag hoestmachine of airstacken+ MAC

Patiënten moeten 2dd hoesttechnieken toepassen, wat ook gebeurt in het kader
van reguliere zorg. Patiënten bezoeken het UMCU Utrecht elke 4 of 8 maanden
voor hun behandeling. Dit bezoek wordt elke 8 maanden gecombineerd met
longfunctie-onderzoek wat iets uitgebreider is dan onderzoek in kader van
reguliere zorg.
Bij patiënten die elke 4 maanden het ziekenhuis bezoeken voor behandeling wordt
dit bezoek tussendoor ook gecombineerd met meten van de hoestkracht en controle
van de hoesttechniek. Dit gebeurt in het kader van reguliere zorg 1-2x/jaar. De
onderzoeker zal bij dit onderzoek ook wat vragen stellen over gebruik
hoesttechniek en optreden van luchtweginfecties. Bij patiënten die slechts
iedere 8 maanden het ziekenhuis bezoeken zal dit laatste telefonisch gebeuren,
zodat geen extra ziekenhuisbezoek nodig is.
Tenslotte moeten patiënten 1x/maand een dagboek invullen, wat ongeveer 5
minuten werk is. Het risico van gebruik van deze hoesttechnieken is veel
kleiner dan het risico indien deze technieken niet gebruikt worden.
We includeren in deze studie ook kinderen omdat verminderde hoestkracht, met
recidiverende luchtweginfecties al optreden vanaf de vroege kinderjaren.
Kinderen met een kortere ziekteduur hebben een minder stijve borstkas, waardoor
het effect van hoesttechnieken vermoedelijk groter is doordat meer long volume
recruitment mogelijk is.