De verwerking van en het onderzoek naar pijn bij de ziekte van Huntington. Een 'pilot' studie.

De ziekte van Huntington is een autosomale-dominante neurodegeneratieve
aandoening die motorische (zoals chorea) en niet-motorische (zoals
neurocognitieve, neuropsychiatrische en autonome afwijkingen) symptomen
veroorzaakt. Pijn is een frequent gerapporteerde niet-motorische symptoom in de
ziekte van Huntington, met een prevalence van 40% in de manifeste fase.
Opvallend is echter dat het gebruik van (co-) analgetica, in vergelijking met
de prevalentie van pijn, relatief laag blijft tot slechts 15% in de laatste
fase van de ziekte. Dit duidt mogelijk op een onderbehandeling van pijn in de
ziekte van Huntington.
Een mogelijke verklaring voor deze discrepantie is dat de ziekte van Huntington
een effect heeft op de pijn ervaring en daardoor ook het gebruik van (co-)
analgetica. Beschikbare experimentale studies, tonen inderdaad een vertraagde
verwerking van noxische (pijnlijke) prikkels op ruggenmerg niveau aan bij
patienten in de manifeste fase van de ziekte van Huntington, vergeleken met
gezonde proefpersonen en patienten in de premanifeste fase van de ziekte van
Huntington.
De behandeling van pijn berust op adequate pijn onderzoek, waar gebruik wordt
gemaakt van gevalideerde en betrouwbare pijnschalen. Ondanks de beschikbaarheid
van betrouwbare en internationaal ontwikkelde pijn testen (paradigma's), ter
bepaling of er sprake is beperkingen in de pijnverwerking of het testen van
psychometrische eigenschappen van pijnschallen, zijn studies gericht op dit
onderwerp zeer beperkt.
Om het effect van de ziekte van Huntington op de verwerking van pijn te bepalen
en het testen van de psychometrische eigenschappen van pijnschalen, zullen
eerst de pijnmetingen op de bruikbaar getoetst worden bij patienten met de
ziekte van Huntington.

Het doel van deze 'pilot' studie is om de bruikbaarheid van internationaal
geaccepeteerde pijn testen (paradigma's) te testen bij patienten met de ziekte
van Huntington. Uiteindelijk kan dan het volgende onderzocht worden:

1. Het meten van de algehele gezichtsexpressie van pijn bij patienten met de
ziekte van Huntington.
2. Het meten van de psychometrische eigenschappen (inter- en
intrabeoordelingsbetrouwbaarheid) van de 'facial descriptors',
lichaamsbewegingen en en stemgeluiden items van een pijn observatie schaal
(Pain Assessment in Impaired Cognition Scale (PAIC15) bij patienten met de
ziekte van Huntington
3. Het meten van de endogene pijndempende en -faciliterende systemen in de
vroege en tussenfase fase van de ziekte van Huntington.
4. Explorerend onderzoek gericht op de 'agreement (measurement error =
meetfout)' van de diverse pijnmetingen.

Een experimenteel, observationeel, cross-sectionele studie.

In deze studie zal de bruikbaarheid van internationaal geaccpeteerde pijn
testen (paradigma's) onderzocht worden, om uiteindelijk te kunnen meten of er
problemen zijn in de verwerking van pijn in de ziekte van Huntington en het
meten van de psychometrische eigenschappen van een pijnobservatieschaal.
De ontwikkeling van een bestrouwbaare pijnschaal en het verkrijgen van
fundamentele kennis over de verwerking van pijn in de ziekte van Huntington,
heeft een voordeel voor de pijnbehandeling in de ziekte van Huntington.
De risico's van deze studie zijn verwaarloosbaar en betreft ongemak ten gevolge
van de pijnmetingen. De pijnmetingen zijn frequent gebruikt, zowel op
wetenschappelijk gebied als in het klinische veld, en worden conform
internationaal geaccepteerde standaarden uitgevoerd. Voorts is het apparatuur
waarmee de pijnmetingen worden gedaan, ingesteld conform de veiligheideisen
zodat geen fysieke schade veroorzaakt kan worden aan de proefpersonen.
Deze studie biedt een unieke mogelijkheid om data te verzamelen over de
verwerking van pijn en de psychometrische eigenschappen van een
pijnobservatieschaal bij patienten met de ziekte van Huntington. De combinatie
van het verzamelen experimentele en klinische en het verwaarloosbare risico,
resulteert in een positieve balans/ voordeel voor deze studie.