Herevaluatie van patiënten met gecorrigeerde tetralogie van Fallot en ernstige pulmonalisklepinsufficiëntie door middeld van invasieve hemodynamiek tijdens inspanning

Veel volwassen patiënten met een gecorrigeerde tetralogie van Fallot hebben
ernstige, resterende pulmonallisklep insufficiëntie (PI) waarvoor op latere
leeftijd een pulmonalisklepvervanging (PVR) nodig is. PVR wordt aanbevolen bij
patiënten met symptomen die ondubbelzinnig het gevolg zijn van ernstige PI. Bij
asymptomatische patiënten moet PVR echter ook worden overwogen als ernstige PI
wordt waargenomen in combinatie met b.v. een afname van de objectieve
inspanningscapaciteit, progressieve dilatatie van het rechterventrikel (RV),
progressieve tricuspidalisklep insufficiëntie, progressieve RV dysfunctie en/of
een lange QRS-duur op elektrocardiografie. De optimale timing van PVR in deze
specifieke groep patiënten met ernstige, resterende PI blijft echter een
uitdaging, vooral bij asymptomatische patiënten. Dit klinische dilemma wordt
ook in de meest recente Guidelines on Adult Congenital Heart Disease erkend als
een belangrijke leemte in het bewijsmateriaal. Met uitzondering van
cardiopulmonale inspanningstesten, worden de meeste parameters die gebruikt
worden in de beslissing over de timing van PVR verkregen in rustconditie. Toch
klagen patiënten doorgaans over symptomen tijdens inspanning en heel vaak wordt
er bij beeldvorming van het hart in rust een dissociatie waargenomen tussen de
door de patiënt genoemde symptomen en slechts geringe functionele en/of
morfologische afwijkingen. Onze hypothese is dat invasieve hemodynamische
inspanningstesten belangrijke hemodynamische afwijkingen kunnen ontmaskeren die
worden veroorzaakt door ernstige Pi en daaraan verwante RV-volumeoverbelasting.
Hemodynamische verstoringen die bij inspanning aan het licht komen, kunnen
helpen bij het begrijpen van de gevolgen van ernstige, langdurige PI en kunnen
richting geven aan verdere onderzoeken die gericht zijn op het optimaliseren
van de timing van PVR, vooral in de moeilijke groep *asymptomatische*
patiënten.

Het bestuderen van de haalbaarheid van invasieve rechterhartkatheterisatie bij
volwassen patiënten met gecorrigeerde tetralogie van Fallot en ernstige PI en
het bestuderen van inspanningsparameters in de volume belaste RV in
gecorrigeerde tetralogie van Fallot, wat zou kunnen helpen om de timing van PVR
te verbeteren.

Haalbaarheid/pilot studie

Rechterhartkatheterisatie in een ervaren centrum gaat gepaard met een laag
risico op milde en ernstige complicaties. Het risico op complicaties
gerelateerd aan veneuze toegang (bijv. hematoom, vagale reacties en
pneumothoraxen) was alles bij elkaar <1,0%. Het risico op complicaties die
direct verband houden met katheterisatie van het rechter hart (bijv. aritmie,
hypotensieve episoden, TIA) was alles bij elkaar 0,003%. Het sterfterisico
bedroeg 0,055%). Patiënten moeten op de dag van de procedure in het ziekenhuis
worden opgenomen en moeten een invasieve rechterhartkatheterisatie ondergaan,
waarbij veneuze toegang via de halsader nodig is, terwijl ze een
fietsinspanningstest in rugligging uitvoeren, wat ongeveer 30-60 minuten zal
duren, waarbij de proefpersoon totaal voor ongeveer 1-2 uur aanwezig is op de
HC kamer.