Zoeken naar een onderzoek

Een open-label fase IIb-onderzoek ter evaluatie van de werkzaamheid, veiligheid, farmacodynamiek en farmacokinetiek van meerdere subcutane doses BMN 045 (eerder bekend als PRO045) bij patiënten met de ziekte van Duchenne

Primaire doelstelling:Beoordeling van de werkzaamheid van BMN 045 na 48 weken behandeling bij ambulante patiënten met duchenne-spierdystrofie.Secundaire doelstellingen:Beoordeling van de veiligheid en verdraagbaarheid van BMN 045 na 48 weken…

Een open-label fase I/II-onderzoek met dosisescalatie en een behandelperiode van 48 weken ter beoordeling van de veiligheid en verdraagbaarheid, farmacokinetiek, farmacodynamiek en werkzaamheid van BMN 053 (voorheen bekend als PRO053) bij patiënten met de ziekte van Duchenne.

Primaire doelstelling:Beoordeling van de werkzaamheid van BMN053 op aanbevolen dosis regime na 48 weken behandeling bij ambulante patiënten met duchennespierdystrofie.Secundaire doelstellingen:Beoordeling van de veiligheid en verdraagbaarheid van…

Multicenter, open-label, eenarmige studie om de lange termijn veiligheid, verdraagbaarheid en werkzaamheid van 10 mg / kg olesoxime bij patiënten met SMA te evalueren

Hoofddoel:Het belangrijkste doel van deze open-label, eenarmige studie is om verder te karakteriseren wat de veiligheid, verdraagbaarheid en werkzaamheid is van olesoxime in SMA.Het primaire veiligheidsdoel van deze studie is als volgt:De veiligheid…

Validiteit en betrouwbaarheid van de vragenlijst "Northwestern Ego Integrity Scale" bij patienten met amyotrofe laterale sclerose

Het evalueren van de meeteigenschappen en bruikbaarheid van de Northwestern Ego-Integrity Scale, een vragenlijst welke door patiënten zelf in te vullen is, in patiënten met ALS (en de varianten PSMA en PLS).

Spierrelaxatie geïnduceerd door transcraniële magnetische stimulatie: een optimalisatiestudie

Het kwantificeren van de invloed van verschillende factoren op TMS geïnduceerde spierrelaxatie in de vingerflexoren bij gezonde proefpersonen. De te onderzoeken factoren zijn: knijpkracht, stimulus intensiteit, spiertemperatuur en positie van…

Eet- en slikproblemen bij Spinale Musculaire Atrofie (SMA). 'Eet SMAkelijk'
Een cross-sectioneel Diagnostische Cohort studie naar kauw- en slikproblemen bij Nederlandse patienten met spinale musculaire atrofie

Het onderzoeken van de kenmerken en consequenties van eet- en slikproblemen bij patienten met SMA type II, IIIa, IIIb, IV, en het detecteren van voorspellers van deze problemen door middel van instrumentele en klinische slikonderzoeken en een…

Evaluatie van dysfagie bij inclusion body myositis en oculopharyngeale spierdystrofie door combinatie van nieuwe beeldvormende technieken: echo en real-time MRI

Om uiteindelijk behandelstrategieen te ontwikkelen op basis van de ziektemechanismen die een rol spelem bij het ontstaan van dysfagie bij oculopharyngeale spierdystrofie en inclusion body myositis, is het nodig om het exacte patroon van zwakte van…

Een fase 3, open-label onderzoek van tirasemtiv bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS) die VITALITY-ALS (CY 4031) hebben voltooid

De primaire doelstelling is om de langetermijn veiligheid en verdraagbaarheid van tirasemtiv bij patiënten met ALS te beoordelen

Kwantificeren van het vermogen van de menselijke hand aan onafhankelijke bewegingen uit te voeren

Het primaire doel van dit onderzoek is het bepalen van de hoeveelheid informatie in bits/sec die mensen naar hun handen kunnen sturen en de gerelateerde workload bepalen. Het secundaire doel is om te bepalen in welke mate oppervlakte EMG van de…

De ZORA robot ter ondersteuning van revalidatie en speciaal onderwijs voor kinderen met een ernstige fysieke beperking - randvoorwaarden en realisatie van doelen

Deze studie heeft als doel de effecten van ZORA op het behalen van doelen te onderzoeken en inzicht te krijgen in de ideale condities/randvoorwaarden voor een op ZORA gebaseerde spel interventie binnen revalidatie en speciaal onderwijs voor kinderen…

Een open-label, gerandomiseerd, single centrum, adaptief, parallelle groep-studie om de farmacokinetische eigenschappen van een enkele orale dosis olesoxime te bepalen, geformuleerd als een orale suspensie en als een orale oplossing in gevoede omstandigheden

Het onderzoek zal worden uitgevoerd in 2 delen, Deel 1 en Deel 2. Het doel van het onderzoek is te onderzoeken in hoeverre RO7090919 in het lichaam wordt opgenomen en uitgescheiden. Tevens wordt gekeken in hoeverre RO7090919 wordt verdragen.Het…

Lambert-Eaton myastheen syndroom: klinische verschijnselen, pathogenese en tumor associatie

- Beschrijven van de klinische verschijnselen en ziektenbeloop van patiënten met LEMS met/zonder kleincellig bronchuscarcinoom- Het typeren van de humorale en cellulaire immuunrespons geassocieerd met de verbeterde overleving van patiënten met…

Brain-Computer Interface op basis van Corticale Electroden

In het voorliggende onderzoek worden deze aspecten onderzocht waarbij eerst de optimale instellingen voor BCI worden bepaald, en vervolgens de prestatie van het resultaat van optimalisatie wordt getoetst bij een kleine groep patienten. Het onderzoek…

De effecten van gewichtsondersteuning, bewegingsondersteuning en loopsnelheid op spieraanspanningspatronen in de Lokomat

a. het in kaart brengen van de effecten (1) gewichtsondersteuning (2) loopband-snelheid en (3) mate van bewegingsondersteuning op de neuromusculaire aansturing van de onderste extremiteiten.b. Het in kaart brengen van de interacties tussen de drie…

activiteit van de ademhalingsspieren tijdens beademing en spontaan ademen

Het doel van het onderzoek is het bepalen van het optimale niveau van beademingsondersteuning bij ernstig zieke patiënten opgenomen op de intensive care afdeling met behulp van elektromyografie van de ademhalingsspieren.

Bepaling normaalwaardes voor echografie van spieren en zenuwen bij volwassenen

Het verzamelen van normaalwaardes van zenuwen en spieren bij volwassenen.

Oppervlakte elektromyografie van het diafragma op de intensive care unit. Een pilot studie

In deze pilot studie willen we de aanvullende waarde bepalen van oppervlakte EMG-signalen van ademhalingsspieren bij volwassenen opgenomen op de intensive care unit.

De reproduceerbaarheid van de 6-minuten looptest en de loopenergietest bij kinderen met Duchenne

1) het bepalen van de reproduceerbaarheid en sensitiviteit van de loopenergietest in kinderen met Duchenne, in vergelijking met de reproduceerbaarheid en sensitiviteit van de 6-minuten looptest.

Een open-label verlengingsonderzoek in een aantal verschillende centra ter beoordeling van de veiligheid en werkzaamheid op lange termijn van dexpramipexol (BIIB050) bij patiënten met amyotrofe laterale sclerose

Primair:Het primaire doel van het onderzoek is de evaluatie van het veiligheidsprofiel van dexpramipexol op de lange termijn bij ALS-patiënten.Secundair:Het secundaire doel van dit onderzoek is de evaluatie van de doeltreffendheid van dexpramipexol…

De natuurlijk beloop studie van Becker spierdystrofie

-Beschrijven van de variabiliteit in klinische verschijnselen en het natuurlijk beloop van Becker spierdystrofie.-Vaststellen van factoren die van invloed zijn op de ziekte variabiliteit.-Vaststellen van de rol van genetische, biochemische en…